Permasalahan Proteinosis Alveolar Pulmoner (Alveolar Proteinosis)

Pulmonary proteinosis alveolar adalah penyakit langka di mana jenis protein menumpuk di kantung udara (alveoli) di paru-paru, sehingga membuat sulit untuk bernapas. Hal ini menyebabkan ringan sampai masalah pernapasan yang parah dan bisa berakibat fatal jika tidak diobati.

Penyebab
Pada beberapa kasus, penyebabnya tidak diketahui. Pada kasus lainnya, penyakit ini berhubungan dengan infeksi atau gangguan sistem kekebalan. Paling sering ditemukan pada usia 30-50 tahun dan lebih sering menyerang pria.

Gejala
Gejalanya berupa:
- batuk
- penurunan berat badan
- lelah
- sesak nafas
- demam.
Bisa juga tanpa gejala.

Diagnosa
Pada pemeriksaan dengan stetoskop, terdengar ronki. Pemeriksaan fisik seringkali memberikan hasil yang normal.

Pemeriksaan penunjang:
- Rontgen dada (bisa menunjukkan bayangan padat/tebal yang menyerupai edema paru
- Analisa gas darah arteri (menunjukkan rendahnya kadar oksigen)
- Tes fungsi paru (menunjukkan adanya penyakit paru restriktif dan difusi yang abnormal)
- CT scan dada resolusi tinggi (bisa menunjukkan adanya infiltrasi padat di kedua paru)
- Bronkoskopi disertai lavase (pembilasan paru dengan larutan garam), menunjukkan adanya cairan yang menyerupai susu

Pengobatan
Penderita dengan gejala ringan atau tanpa gejala sama sekali, tidak memerlukan pengobatan. Bila terdapat gejala, dilakukan pembilasan paru secara periodik untuk membuang protein dari dalam paru-paru. Kadang-kadang hanya sebagian kecil paru-paru yang perlu dicuci. Tetapi jika gejalanya berat dan kadar oksigen darahnya rendah, penderita dibius total sehingga keseluruhan paru-paru dapat dibersihkan. 3-5 hari kemudian, sisi paru-paru yang lainnya dibersihkan, juga dengan pembiusan total.

Untuk sebagian penderita, pencucian cukup dilakukan 1(satu) kali, tetapi penderita lainnya perlu menjalani lavase setiap 6-12 bulan sekali selama bertahun-tahun. Kegunaan obat lain seperti kalium yodida dan enzim-enzim yang memecah protein masih belum jelas. Kortikosteroid tidak efektif dan meningkatkan kemungkinan terjadinya infeksi. Bila perlu, bisa dilakukan pencangkokan paru.

Prognosis
Penderita proteinosis alveolar pulmoner sering mengalami sesak nafas yang tidak menentu. Tetapi penyakit ini jarang menyebabkan kematian, selama pencucian paru-paru dilakukan secara teratur. Pada beberapa kasus terjadi pemulihan spontan dan pada penderita lainnya terjadi kegagalan pernafasan yang progresif.

Tweet

Subscribe to receive free email updates: